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脊柱骨母细胞瘤是什么?

脊柱骨母细胞瘤是什么?

骨母细胞瘤是一种良性的成骨性肿瘤,其组织学特点与骨样骨瘤相同,是由类骨质或矿化的不成熟骨组成的瘤巢,周围常伴有反应性硬化带。但骨母细胞瘤的临床表现和自然病程则不同于骨样骨瘤,多表现为局部的钝痛或没有症状。骨母细胞瘤有逐渐发展的倾向,有局部的侵袭性;而骨样骨瘤则有自然消退的趋势。

骨母细胞瘤占所有原发骨肿瘤的1%,男、女比例为2:1。32%~46%的骨母细胞瘤累及脊柱,90%在10~20岁发病。骨母细胞瘤多先累及椎弓而后向椎体蔓延。骨母细胞瘤在颈椎、胸椎和腰椎分布的比例大致相同。

骨母细胞瘤在骨扫描上表现为显著的放射性浓聚。平片上病灶周围的反应性硬化比较常见。骨母细胞瘤在影像学上表现为

(1)直径>2.0cm(<1.5cm则诊断为骨样骨瘤);

(2)骨膨胀;

(3)有软组织肿块;

(4)多灶性的基质钙化。CT主要为溶骨性,基质矿化少的病灶在MRI上则表现为T1低信号和T2高信号;CT上基质虽然矿化少,但组织学切片上类骨质形成广泛的病灶则在T2像上表现为低信号。MRT2像信号的改变主要取决于肿瘤基质的矿化程度。注射钆造影剂后,所有肿瘤窦有增强。肿瘤破坏骨皮质形成软组织肿块和肿瘤造成周围软组织及相邻节段骨质的严重炎性反应(所谓的 “闪烁”现象,flare phenomenon)是不同的概念,应该从影像学上加以鉴别。这些所谓的”闪烁“现象常常造成对肿瘤大小的高估。MRI上肿瘤周围骨和软组织的反应性改变对于肿瘤的分级和预后没有提示作用。

脊柱骨母细胞瘤最终有赖于CT引导下穿刺活检后的组织学诊断。

Enneking肿瘤学分期则有助于制定手术切除方案并评估预后。

虽然骨母细胞瘤和骨软骨瘤组织学表现相似,但骨样骨瘤可以射频消融或不用彻底切除,骨母细胞瘤局部侵袭性更强、体积更大、局部复发率更高,而且有潜在的恶变倾向。虽然两者组织学表现相似,但目前没有直接的证据证明骨母细胞瘤是骨样骨瘤发展而来的。

综述了211篇骨母细胞瘤文献,17篇是脊柱骨母细胞瘤。只有1例8mm痛性骨母细胞瘤经过7年保守治疗逐渐对非甾体消炎药不敏感而手术切除,切除时是骨母细胞瘤。

对脊柱骨母细胞瘤治疗的认识是随着时间逐渐深入。1964年Lichtenstein和Sawyer医生第一次报告了20例骨母细胞瘤。他们认为四肢骨的骨母细胞瘤可保守治疗,而脊柱的骨母细胞瘤需要减压然后放疗。后续的一些医生则描述了骨母细胞瘤的侵袭性特。

Raskas等人报告的149例骨母细胞瘤中83例(56.6%)侵袭到了硬膜外腔,需要将肿瘤从硬膜上剥离,而骨样骨瘤则没有这样的特性(0/159)。骨母细胞瘤术后的复发率10%~19%。由于骨母细胞瘤未彻底切除术后的高复发特性,Schajowicz和Lemos医生认为不可将其列为良性骨母细胞瘤。他们报告了8个“恶性骨母细胞瘤”或侵袭性变异的病例,其不同于骨肉瘤是因为没有转移。其中4例“侵袭性”病例,Enneking分期为S3,迅速生长,侵袭至囊外或间室外。4例给予活检或囊内刮除,100%(4/4)复发;5例“分块切除”,20%(1/5)复发,3例整块切除,无复发(0/3)。

美国的Mayo Clinic医院总结17.5年的306例骨母细胞瘤,其中75例随访资料完整。经瘤切除术后复发率19%(10/52);边缘切除,复发率5.6%(1/18);整块切除,复发率20%(1/5)。

Boriani最大宗的脊柱骨母细胞瘤病例,77例中51例获得完整随访。1例病人死于术后第1天。50例病人随访25~229个月(平均90个月),7 例复发,均为S3期病人。其中整块切除复发率13%(2/13);经瘤切除复发率16%(5/32);经瘤+术后放疗的病人未复发(5/5)。

10/10 例边界为边缘或广泛的整块切除未复发。因此他建议,Enneking S2期的非侵袭性骨母细胞瘤,做瘤内切除;Enneking S3期的侵袭性骨母细胞瘤,在解剖结构可能的情况下,为减少复发,尽可能行整块切除。

下面是我们的一个病例,男性,28岁,颈痛1年半,双手麻木3个月,四肢无力2个月,查体存在脊髓功能损害。

CT引导下穿刺活检病理提示符合骨母细胞瘤,Enneking分期为S3期。手术给予C3-4-5全椎 “囊外”经瘤切除。术后没有复发。

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