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血友病是什么

血友病是什么

血友病是因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以A较为常见。

其特征有阳性家族史;幼年发病;自发/轻度外伤后出血不止;软组织或深部肌肉内血肿压迫致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,缺血性坏死/瘀血、水肿,呼吸困难甚至窒息,排尿障碍,麻痹性肠梗阻;负重关节如膝、踝关节等反复出血致关节肿胀、僵硬、畸形,伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

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